Wie vererbt sich PRA, LL und CCL/NCL ?

Beim Tibet Terrier werden folgende Krankheiten *autosomal-rezessiv* vererbt:

  • ‘Progressive Linsenluxation’ (PLL / LL) – Erkrankung des Auges
  • ‘Progressive Retinaatrophie’ (PRA) – Erkrankung des Auges
  • ‘Neuronale Ceroid Lipofuszinose’ (NCL), auch als ‘Canine Ceroid Lipofuszinose’ (CCL) bezeichnet, eine Erkrankung des Nervensystems

Bei einem “rezessiven Erbgang” erkranken nur Hunde, wenn sie von beiden Eltern je ein defektes (= krank machendes) Gen erben. D.h. die Krankheit bricht nicht aus, wenn nur ein Elternteil das defekte Gen weitervererbt.

Das Gen für diese Krankheiten liegt auf einem so genannten Autosom, d.h. nicht auf einem Geschlechtschromosom, ist also nicht geschlechtsspezifisch.

Hunde mit nur einem fehlerhaften Gen sind Anlage-Träger. Sie erkranken selbst nicht, können (müssen nicht) das defekte Gen weitervererben. Die Krankheit manifestiert sich erst, wenn das rezessive (krank machende) Gen reinerbig vorliegt, es also von Vater und Mutter geerbt wurde. Hunde, die kein defektes Gen haben, sind Anlage-frei (erb-gesund).

Folgende Beispiele sollen dies verdeutlichen:

Beide Eltern sind Träger des fehlerhaften Gens (und damit Überträger der Erkrankung):

Autosomal rezessiver Erbgang; Beispiel: Traeger x Traeger

Autosomal rezessiver Erbgang Beispiel: Traeger x Traeger

Mit25%iger Wahrscheinlichkeit erkrankt ein Hunde-Kind.
Mit ebenfalls 25%iger Wahrscheinlichkeit werden zwei normale Gene weitergegeben. Dieses Hunde-Kind ist dann völlig gesund, also auch kein Überträger der Erkrankung (erbgesund).
In der Hälfte der Fälle (50%) erbt ein Hunde-Kind nur ein fehlerhaftes Gen (entweder von der Mutter oder vom Vater). Dieses Kind ist dann zwar Träger der Erkrankung, aber selbst nicht betroffen, da das gesunde Gen dominant (wirksam) ist.

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Ist ein Elternteil (erb-)gesund und ein Elternteil Träger des fehlerhaften Gens:

Anlage-Traeger x Anlage-frei

Anlage-Träger x Anlage-frei

In diesem Fall erbt die Hälfte der Kinder zwei gesunde Gene und ist (erb-)gesund. Die andere Hälfte der Kinder erbt jeweils ein gesundes und ein verändertes Gen und wird damit zum Träger des veränderten Gens. Keines der Kinder wird erkranken.

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Wenn ein Elternteil erkrankt und ein Elternteil gesund ist:

Anlage-frei (erb-gesund) x Betroffen (krank)

Anlage-frei (erb-gesund) x Betroffen (krank)

In diesem Fall erben alle Kinder je ein gesundes und ein verändertes Gen und werden zu Überträgern der Erkrankung. Auch hier wird keines der Kinder erkranken.

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Ein Elternteil ist Anlage-Träger und ein Elternteil ist erkrankt:

Träger x kranker Hund

Träger x kranker Hund

In diesem Fall erbt die Hälfte der Kinder je zwei veränderte Gene und wird auch erkranken, während die andere Hälfte ein fehlerhaftes und ein gesundes Gen erbt. Diese Kinder sind dann Träger der Erkrankung, aber selbst nicht betroffen.

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Abschließend noch der Erbgang wenn Vater und Mutter reinerbig gesund bzw reinerbig krank sind. In diesem Fall trägt keines der Kinder das Defektgen (alle gesund / frei) bzw. alle Kinder sind betroffen und werden somit erkranken.

Eltern homozygot: gesund x gesund bzw krank x krank

Eltern homozygot: gesund x gesund bzw. krank x krank

Die Schwierigkeit der Bekämpfung rezessiv vererbter Krankheiten besteht darin, dass man erst dann weiß, ob die Eltern Träger für die Krankheit sind, wenn ein Kind aus dieser Verpaarung erkrankt.

Bei LL und NCL erkranken Hunde oft erst im Alter von 7-8 Jahren. Die Elterntiere sind da bereits aus der Zucht (haben aber möglicherweise mehrere Nachkommen, sowie Enkel- und Urenkel). Der betroffene Hund selbst kann natürlich auch Nachkommen haben. Der Züchter konnte zum Zeitpunkt der Zuchtverwendung nicht wissen, dass sein Hund oder der ausgewählte Zuchtpartner Träger des Defektgenes war.

Es kann (und ist) durchaus auch sein, dass des Defektgen über mehrere Generationen unbemerkt vererbt wurde. Selbst wenn man (unbewusst) Träger x Träger verpaart kann es sein, dass glücklicherweise alle Kinder gesund bleiben. Wie die Würfel fallen, wenn die Natur die Gene mischt, kann keiner erahnen, geschweige denn wissen.

NEU – seit Mitte Oktober 2009 :

Die Entdeckungen der letzten Jahre haben die Molekulargenetik zu einem immer wichtigeren Bestandteil der genetischen Diagnostik beim Hund werden lassen. Seit mehreren Jahren wird in England und den USA an den Augenerkrankungen (PRA und LL) und am Institut für Tierforschung an der TiHo Hannover an der NCL / CCL beim Tibet Terrier geforscht. Nun gelang der Durchbruch:

Für Linsenluxation (LL) und Neuronale Ceroid Lipofuzionose (NCL/CCL) ist es durch die Aufklärung der genetischen Information mittels Sequenzierung der DNA gelungen, das veränderte Gen zu lokalisieren. Jetzt können unsere Hunde auf diese Krankheiten getestet werden. Mit nur wenigen Tropfen Blut, welches für einen Test benötigt wird, kann festgestellt werden, ob der Hund Anlageträger für die Krankheit ist oder nicht, oder ob er daran erkranken wird.

Ein Meilenstein für die Zucht, denn Züchtern können ab sofort ihre Zuchthunde auf LL und CCL testen lassen. Es hilft Entscheidungen zu treffen die gewährleisten, dass die Kinder zukünftiger Verpaarungen mit hoher Wahrscheinlichkeit nicht daran erkranken.

Sollen Anlageträger ganz aus der Zucht genommen werden?

Für die Gesunderhaltung unserer Rasse ist es von großer Wichtigkeit, dass Züchter nicht nur anlagefreie Hunde (erbgesund x erbgesund) miteinander verpaaren, sondern durchaus auch einen Träger (der Hund ist ja gesund) mit einem erbgesunden Hund. Aus einer solchen Verbindung wird kein Nachkomme erkranken. Eine solche Verbindung kann aber wertvoll sein für die allgemeine Vitalität der Rasse Tibet Terrier, die nur durch genetische Vielfalt erhalten werden kann.

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